益尔乐·他山之石·内刊
呼吸科 · 支气管扩张症

支气管扩张症识别与长期管理:从排痰到减少急性加重

支气管扩张症(bronchiectasis)是气道永久性扩张、反复感染与排痰困难的慢性病,诊断靠胸部高分辨率 CT。ERS 2025 成人支扩指南强烈推荐对高急性加重风险者长期使用大环内酯、对慢性铜绿假单胞菌感染高危者长期吸入抗生素,同时建议不常规使用吸入糖皮质激素或长期口服非大环内酯类抗生素。中国 BE-China 多中心登记(111 家医院、10,324 例)显示最常见病因为感染后(43.2%)与特发性(29.6%),70.0% 患者前一年至少 1 次急性加重,而仅 12.2% 使用过任何气道廓清方法。疗效与代价必须一起看:EMBRACE(141 例)中阿奇霉素使加重由 1.57 降至 0.59 次/人(率比 0.38),但 BAT(83 例)中大环内酯耐药率 88% vs 26%、胃肠不良反应 40% vs 5%;2025 年 NEJM 的 2×2 析因试验(288 例)中,高渗盐水与羧甲司坦均未显著减少急性加重(P=0.12、P=0.81)。

中国 10,324 例登记数据BE-China 多中心登记(111 家医院、10,324 例):感染后病因 43.2%、特发性 29.6%,70.0% 患者前一年至少 1 次急性加重3
排痰治疗远未普及同一登记中仅 12.2% 患者使用过任何气道廓清方法,而排痰是支扩最基础的日常治疗3
大环内酯减少加重,但有代价EMBRACE(141 例)加重 1.57→0.59 次/人(率比 0.38);BAT(83 例)加重中位数 2→0,但大环内酯耐药 88% vs 26%、胃肠不良反应 40% vs 5%1011
两类常用「化痰药」未显效2025 年英国 2×2 析因试验(288 例):高渗盐水与羧甲司坦均未显著减少 52 周急性加重(P=0.12、P=0.81)19

十二句速查 · 支气管扩张症识别与长期管理

先看结论,再看机制与证据。带编号处可点击跳转到文献。

长期咳脓痰要想到支扩反复下呼吸道感染、痰多且不易咳净,应做胸部高分辨率 CT
确诊靠高分辨率 CTCT 显示气道扩张、管壁增厚等结构改变,不能只凭症状
反复咯血要尽快就医咯血量增多或伴气短加重需要及时评估
排痰是最基础的日常治疗气道廓清技术安全,可能改善排痰与生活质量
学会识别急性加重痰量、痰色与气短的变化是判断加重的关键
高加重风险可用大环内酯按医嘱使用,同时警惕大环内酯耐药与胃肠不良反应
特定人群可长期吸入抗生素慢性铜绿假单胞菌感染高危者由专科按培养结果决定方案
化痰药未必减少加重2025 年随机试验中高渗盐水与羧甲司坦均未显著减少 52 周急性加重
吸入激素不作常规治疗ERS 2025 建议不常规使用,缺乏随机对照证据
抗生素别自行长期服用长期口服非大环内酯类抗生素同样不被常规推荐
情绪与生活质量要关注焦虑抑郁在支扩患者中并不少见
定期留痰培养很重要铜绿假单胞菌定植与更差的预后相关,也决定能否用吸入抗生素

速查卡为结论摘要,具体检查、用药与剂量请遵循呼吸科医生意见。

先看懂四件事:谁会得支扩、怎么确诊、怎么减少加重、怎么长期管理Bronchiectasis Recognition & Long-Term Management

支气管扩张症的关键词是「结构坏了之后,感染和炎症反复来」:气道壁被炎症与感染破坏后永久扩张,黏液与细菌滞留形成恶性循环 → 表现为长期咳嗽、大量脓痰、反复急性加重与咯血 → 通过气道廓清(排痰)、按指征的抗感染治疗与长期随访减少加重、维持生活质量。中国登记数据显示,最常见的病因是感染后与特发性,而最基本的排痰治疗却最常被漏掉。

支扩到底是什么

支气管扩张症是气道壁结构破坏、管腔永久扩张的慢性病,表现为长期咳嗽、大量脓痰、反复急性加重,部分患者咯血;它不是「痰多一点」,而是需要长期管理的气道结构性疾病。13

中国患者长什么样

BE-China 多中心登记(111 家医院、10,324 例)显示最常见病因为感染后 43.2%、特发性 29.6%;70.0% 患者前一年至少 1 次急性加重,说明反复加重是常态而不是例外。美国大型电子病历人群研究(2015–2025)也系统描述了非囊性纤维化支气管扩张症的患病率趋势,说明这类疾病在各国都受到更多关注。35

最常见的病因是「感染之后」

儿童期重症肺炎、肺结核等感染后遗留的气道损伤最常见;广州的病因研究同样显示感染后与特发性占多数。此外还有免疫缺陷、误吸、纤毛功能异常与结缔组织病相关等原因。34

确诊靠影像

胸部高分辨率 CT 是诊断与量化支扩的主要手段,系统评价比较了 CT 与磁共振的显示与量化能力;影像还能判断病变是局限还是弥漫,这直接影响是否考虑外科处理。624

为什么「排痰」是基础治疗

气道扩张后纤毛清除能力下降,痰液滞留给细菌提供温床;气道廓清技术的目的就是打断这条链。中国登记中仅 12.2% 用过任何气道廓清方法,这个缺口比药物选择更值得关注。73

急性加重怎么判断

急性加重通常表现为痰量增多、痰变脓、气短与咳嗽加重,可伴乏力或发热;国际上已有共识定义(用于临床研究与判断),这也是制定「行动计划」的依据。2

谁能用长期大环内酯

ERS 2025 指南强烈推荐对高急性加重风险者长期使用大环内酯;EMBRACE 与 BAT 都显示减少急性加重,但 BAT 中大环内酯耐药率 88% vs 26%、胃肠不良反应 40% vs 5%,Cochrane 评价也提示需权衡获益与耐药。1101112

谁能用长期吸入抗生素

ERS 2025 强烈推荐对慢性铜绿假单胞菌感染高危者长期吸入抗生素;RESPIRE 1 中环丙沙星干粉 14 天间歇方案延长首次加重时间(>336 天 vs 186 天,HR 0.53)并降低加重频率 39%,而 28 天间歇方案与安慰剂无显著差异;吸入妥布霉素的更新荟萃分析支持用于慢性铜绿假单胞菌感染。1141516

不常规推荐的治疗

ERS 2025 建议不常规使用吸入糖皮质激素,也不常规长期口服非大环内酯类抗生素;登记研究显示使用吸入激素的患者往往本身病情更重、多合并哮喘或慢阻肺,属于「病情指示偏倚」,不能据此推断获益。121

发病机理:气道永久扩张与「感染—炎症—损伤」循环Pathogenesis

支扩的核心机制是一条自我维持的循环:气道结构破坏 → 黏液与细菌滞留 → 持续炎症与蛋白酶释放 → 气道壁进一步受损。理解这条链,才能理解为什么排痰与按指征的抗感染治疗是长期管理的两根支柱,也才能理解为什么单纯「化痰药」或「吸点激素」并不能解决问题。

儿童期重症肺炎、结核等感染或免疫缺陷、误吸等病因 / 气道壁弹性与软骨破坏、管腔永久扩张 / 黏液与细菌滞留,铜绿假单胞菌等定植 / 炎症与蛋白酶持续释放 → 长期咳嗽、大量脓痰、反复急性加重与咯血 → 通过气道廓清、按指征抗感染与长期随访减少加重、维持生活质量

01气道永久扩张与清除能力下降

感染与炎症导致气道壁弹性组织与软骨破坏,管腔永久扩张,纤毛清除功能受损;黏液与细菌滞留形成「感染—炎症—损伤」循环,这是需要长期排痰管理的根源。

证据:临床指南与病因研究。14

02病原微生物的角色

流感嗜血杆菌、铜绿假单胞菌等长期定植使炎症持续;铜绿假单胞菌定植与更差的预后相关,同时也是长期吸入抗生素的适用人群,因此定期留痰培养有实际意义。

证据:系统评价与随机试验。1814

03病因决定后续检查

感染后最常见,特发性占相当比例;此外还有免疫缺陷、误吸、纤毛功能异常与结缔组织病相关等。病因不同,需要补做的检查与随访重点也不同。

证据:多中心登记与病因研究。34

04急性加重为什么反复

结构破坏后清除能力下降,细菌负荷与炎症反复波动,表现为痰量增多、痰变脓与气短加重。国际上对「急性加重」有共识定义,便于临床判断与研究比较。

证据:国际共识。2

05影像上的气道扩张

高分辨率 CT 是诊断与量化支扩的主要手段,系统评价比较了 CT 与磁共振的显示能力;影像同时帮助判断病变范围是否局限,从而评估外科处理的可能性。

证据:系统评价与综述。624

06大环内酯为什么能减少加重

除抗菌作用外,大环内酯还有抗炎与免疫调节作用,可减少气道炎症与急性加重;但同时会带来大环内酯耐药与胃肠道不良反应,获益与代价需要同时考虑。

证据:随机对照试验与系统评价。101112

07症状负担与心理共病

支扩患者常伴咳嗽、咳痰与活动受限,焦虑与抑郁并不少见,并与健康相关生活质量相互影响,说明管理不能只看痰培养与影像。

证据:全国队列研究。23

哪些因素增加支扩发生与急性加重风险

类别具体因素机制要点证据强度
既往严重呼吸道感染儿童期重症肺炎、肺结核、麻疹或百日咳后肺结构损伤遗留气道扩张强
免疫缺陷原发性免疫缺陷、低丙种球蛋白血症清除病原能力下降,反复感染较强
误吸与吞咽障碍神经系统疾病、胃食管反流与误吸反复吸入性损伤与感染中等
纤毛功能异常原发性纤毛运动障碍、囊性纤维化黏液清除障碍导致反复感染中等
结缔组织病与炎症性疾病类风湿关节炎、干燥综合征、炎症性肠病免疫异常相关的慢性气道损伤中等
铜绿假单胞菌定植痰培养持续阳性与更差的预后相关,加重与住院风险更高较强
反复急性加重史前一年至少 1 次急性加重加重次数越多,后续加重与肺功能下降风险越高强
共病与生活方式慢阻肺、哮喘、营养不良、吸烟共同影响气道清除与免疫状态较强

两个容易被忽略的问题

痰多但没发热,需要治疗吗

需要。支扩的日常治疗核心是排痰与按指征的抗感染,而不是等发热才处理。中国登记中仅 12.2% 患者用过任何气道廓清方法;建议在呼吸科或呼吸治疗师指导下学习规范的气道廓清技术,并定期留痰培养。37

长期吃阿奇霉素是不是一劳永逸

不是。EMBRACE 显示加重由 1.57 降至 0.59 次/人,但 BAT 中大环内酯耐药率 88% vs 26%、胃肠不良反应 40% vs 5%;香港队列虽未显示室性心律失常与心源性猝死增加(HR 0.93),仍需要医生按加重风险、培养结果与心电图随访决定用不用、用多久。101113

怎么检查:从影像到病因查找Assessment

项目方法与要点判读说明证据强度
胸部高分辨率 CT薄层扫描评估气道扩张、管壁增厚与病变范围是诊断与量化支扩的主要手段,并判断是否局限强
痰培养与药敏定期留取合格痰标本,关注铜绿假单胞菌等指导抗菌治疗与是否适用长期吸入抗生素强
急性加重的判断标准对照共识定义评估痰量、痰色与气短变化区分日常波动与真正的急性加重较强
肺功能与支气管舒张试验评估气流受限程度与可逆性帮助识别合并哮喘或慢阻肺的患者较强
病因相关检查免疫球蛋白、自身抗体、纤毛功能等按需检查找到可干预的病因,改变随访重点中等
影像随访与范围评估症状或病情变化时复查影像判断病变进展,评估外科处理可能性中等
生活质量与心理评估生活质量问卷,关注焦虑与抑郁支扩的负担不只是痰量,情绪问题影响依从性较强
用药安全监测长期大环内酯者随访心电图、肝功能与听力减少耐药与不良反应带来的额外风险较强

需要尽快就医的情况

  • 咯血量增多,或咯血伴气短、面色苍白
  • 痰量明显增多、痰色变深变脓,伴发热或寒战
  • 气短加重,休息时也喘或说话费力
  • 胸痛、呼吸困难突然加重
  • 口唇或指甲发紫、意识模糊或嗜睡
  • 按平时方案处理后症状仍持续加重

怎么治疗:排痰、抗菌与急性加重处理Treatment

长期大环内酯:获益与代价并列

EMBRACE(141 例)中阿奇霉素 500 mg 每周 3 次共 6 个月使事件性急性加重由 1.57 降至 0.59 次/人(率比 0.38,95%CI 0.26–0.54),但肺功能与生活质量未显著改善;BAT(83 例)中阿奇霉素 250 mg/d 共 12 个月使加重中位数由 2 次降至 0 次,但大环内酯耐药率 88% vs 26%、胃肠不良反应 40% vs 5%。Cochrane 系统评价支持减少加重,ERS 2025 对高加重风险者给出强烈推荐,具体使用按医嘱并监测耐药与不良反应。1011121

心脏安全性怎么看

香港全港队列(匹配后 3,137 例)显示,长期大环内酯治疗与主要心血管不良事件风险降低相关(16.38 vs 24.11/1000 人年,HR 0.68),室性心律失常或心源性猝死未增加(HR 0.93)。这是观察性证据,仍需个体化评估,尤其是有心律失常基础或合并使用延长 QT 药物者。1311

长期吸入抗生素

RESPIRE 1(416 例)中环丙沙星干粉吸入 14 天间歇方案延长首次加重时间(>336 天 vs 186 天,HR 0.53)并使加重频率降低 39%,而 28 天间歇方案与安慰剂无显著差异;RESPIRE 2 与吸入妥布霉素的更新荟萃分析也评估了同类策略。ERS 2025 对慢性铜绿假单胞菌感染高危者强烈推荐长期吸入抗生素,品种与方案由专科医生按培养结果决定。1415161

铜绿假单胞菌与根除治疗

铜绿假单胞菌定植与更差的预后相关;系统评价与荟萃分析评估了根除治疗,吸入黏菌素的队列研究也提示可行性。是否根除、用什么方案需结合培养结果与医生判断,不要自行长期使用抗生素。1817

排痰(气道廓清)与黏液活性药物

Cochrane 评价(7 项研究、仅 105 例)显示气道廓清技术安全,可能改善排痰、肺功能与生活质量,但研究异质性大、无法合并分析、证据质量低,急性加重期的作用也未知;另一项 Cochrane 评价比较了正压呼气(PEP)与其他排痰技术;2026 年随机试验在急性加重期比较了主动循环呼吸技术、振荡 PEP 与运动加哈气。吸入甘露醇等黏液活性药物也有随机试验,但未成为常规推荐。选哪种方法按可及性与个人耐受,由呼吸治疗师或医生指导。78920

急性加重的判断与处理

急性加重的定义(痰量、痰色、气短等变化)来自国际共识;成人支扩急性加重的抗生素疗程缺乏随机对照证据,儿童非重症加重的 BEST-1 试验比较了阿莫西林克拉维酸、阿奇霉素与安慰剂。是否使用抗生素、用多久必须由医生根据症状、痰培养与影像判断,疗程过长会增加耐药与不良反应。222

治疗与预防一览

内容适用情况关键要点证据强度
气道廓清(排痰)技术支扩患者的日常基础治疗,痰多者尤其重要Cochrane 仅 7 项研究、105 例:安全、可能改善排痰,但异质性大、证据质量低中等
长期大环内酯高急性加重风险者(ERS 2025 强烈推荐)EMBRACE 率比 0.38;代价是大环内酯耐药 88% vs 26%、胃肠不良反应 40% vs 5%强
长期吸入抗生素慢性铜绿假单胞菌感染高危者RESPIRE 1 的 14 天间歇方案 HR 0.53、加重频率降 39%;28 天方案无显著获益强
铜绿假单胞菌根除治疗新分离出铜绿假单胞菌等按医嘱评估系统评价与荟萃分析支持根除策略,方案由专科决定较强
高渗盐水与羧甲司坦不作为常规减少加重的措施NEJM 2025 的 2×2 析因试验中两者均未显著减少 52 周加重(P=0.12、P=0.81)结论不一致
急性加重期抗菌治疗(成人)出现痰量痰色与气短变化的加重成人疗程缺乏随机对照证据,按医生判断使用,避免过长疗程结论不一致
儿童非重症加重的抗菌选择儿童支扩的非重症急性加重BEST-1 随机试验比较了阿莫西林克拉维酸、阿奇霉素与安慰剂中等
外科治疗局限病灶、内科治疗失败或反复大咯血等需胸外科专科评估;现有依据主要来自综述与观察性资料,无随机对照证据,须个体化权衡中等

需要说明的边界

  • 长期大环内酯要连着代价一起看:EMBRACE 显示加重由 1.57 降至 0.59 次/人,BAT 显示加重中位数由 2 次降至 0 次,但同一试验中大环内酯耐药率 88% vs 26%、胃肠不良反应 40% vs 5%,因此不是「人人都该长期吃」。
  • 高渗盐水与羧甲司坦并未被证实能减少急性加重:2025 年 NEJM 的 2×2 析因试验(288 例)中两者均未显著减少 52 周加重(P=0.12、P=0.81),与此前小型阳性试验结论不一致。
  • 吸入糖皮质激素不建议作为支扩的常规治疗:ERS 2025 明确建议不常规使用(缺乏随机对照证据),登记数据也提示使用者往往是病情更重、合并哮喘或慢阻肺的人群。
  • 排痰的证据质量不高但不可省略:Cochrane 评价仅 7 项研究、105 例且无法合并分析;对中国患者而言,仅 12.2% 用过气道廓清方法,提高规范排痰的可及性本身就是重要改进。

日常管理:排痰、随访与生活质量Daily Management

管理点具体做法预期作用证据强度
气道廓清(排痰)每天按呼吸治疗师指导的方法排痰,痰多或加重期增加次数保持气道通畅,减少感染与急性加重中等
吸入装置与技术长期吸入抗生素或支气管扩张剂者定期核对装置手法保证药物到达气道,减少局部不良反应较强
痰培养随访按医嘱定期留取痰培养,关注铜绿假单胞菌等病原指导抗菌治疗与是否适用长期吸入抗生素较强
避免感染与及时就诊注意手卫生与呼吸道防护,症状加重尽早联系医生减少急性加重与住院中等
急性加重行动计划记录痰量、痰色与气短的变化,明确何时联系医生早识别早处理,避免延误中等
用药安全随访长期大环内酯者按医嘱复查心电图与肝功能在获益与耐药、不良反应之间取得平衡较强
营养、运动与康复保证蛋白质摄入,量力进行有氧运动与呼吸训练维持活动能力与呼吸肌力量中等
情绪与生活质量使用生活质量评估工具,必要时接受心理支持焦虑抑郁与生活质量密切相关,值得干预较强

本页立场

支气管扩张症管理的逻辑是「把痰排出来、把加重管住、把抗生素用对」:气道廓清是基础却最常被忽略(中国登记中仅 12.2% 用过),长期大环内酯与长期吸入抗生素都有明确适用人群(高加重风险、慢性铜绿假单胞菌感染高危),但必须连同耐药与不良反应一起权衡;高渗盐水与羧甲司坦未显示减少急性加重,吸入激素不建议常规使用,急性加重的判断与抗菌疗程应由医生决定。本页聚焦气道结构破坏后的排痰与加重控制,与站内《肺炎识别治疗与恢复》、《慢阻肺识别与长期管理》互为补充:前者讲急性下呼吸道感染的处理,后者讲气流受限的长期管理,三者不重复。

十个常见误区Ten Common Misconceptions

编号常见说法更准确的理解(含出处)
误区 1「支扩就是痰多一点,忍忍就好」支气管扩张症是气道的结构性损伤,反复感染与急性加重会影响生活质量与长期结局;BE-China 登记中 70.0% 患者前一年至少 1 次急性加重,规范管理不是「忍一忍」。3
误区 2「只有得过结核才会得支扩」病因多样:BE-China 登记中感染后 43.2%、特发性 29.6%;广州的病因研究也显示感染后与特发性占多数,免疫缺陷、误吸、纤毛功能异常等同样可以引起。34
误区 3「长期吃阿奇霉素没有坏处」获益确实存在(EMBRACE:加重 1.57→0.59 次/人),但 BAT 中大环内酯耐药率 88% vs 26%、胃肠不良反应 40% vs 5%;香港队列未显示室性心律失常与心源性猝死增加(HR 0.93),主要心血管事件反而减少(HR 0.68)。用不用、用多久要由医生权衡。111013
误区 4「吸点激素能减少急性加重」ERS 2025 建议不常规使用吸入糖皮质激素:支扩中缺乏随机对照证据,登记研究显示用 ICS 的患者往往本身病情更重、多合并哮喘或慢阻肺,不能据此推断因果。121
误区 5「高渗盐水、羧甲司坦能减少发作」2025 年 NEJM 的 2×2 析因试验(288 例)中,高渗盐水与羧甲司坦均未显著减少 52 周急性加重(P=0.12、P=0.81),与此前小型研究的阳性结果不一致。19
误区 6「只要痰多就该长期吃抗生素」ERS 2025 建议不常规长期口服非大环内酯类抗生素;长期大环内酯与长期吸入抗生素都有明确适用人群(高加重风险、慢性铜绿假单胞菌感染高危),需要专科评估而不是自行服药。110
误区 7「排痰靠「用力咳出来」就行」气道廓清是有具体方法的技术(主动循环呼吸、正压呼气、体位引流等),Cochrane 评价显示这类技术安全并可能改善排痰与生活质量;现实中仅 12.2% 的中国患者用过任何气道廓清方法。783
误区 8「急性加重随便吃几天抗生素就好」成人支扩急性加重的抗生素疗程缺乏随机对照证据,疗程过长会增加耐药与不良反应;是否用药、用多久应由医生按症状、痰培养与影像决定。222
误区 9「铜绿假单胞菌培养阳性不用管」铜绿假单胞菌定植与更差的预后相关,也是长期吸入抗生素的适用人群之一;应按医生建议定期留痰培养并处理,而不是看到阳性就自己买抗生素。181
误区 10「支扩患者情绪问题不算病」BronchUK 全国队列显示,焦虑、抑郁与躯体疾病参数、健康相关生活质量相互关联;情绪与生活质量应作为随访的一部分,而不是「想开点」就能解决。23

参考文献与证据来源References & Evidence

本页共 24 条文献,来自国际共识与指南、随机对照试验、荟萃分析与机制研究,链接指向 PubMed。每条结论后的编号对应下方文献;证据不足或结论不一致之处已在正文标注。

  1. 临床实践指南(成人支气管扩张症管理:欧洲呼吸学会 2025)Chalmers JD, Haworth CS, Flume P, Long MB, Burgel PR, Dimakou K, Blasi F, Herrero-Cortina B, Dhar R, Chotirmall SH, Ringshausen FC, Altenburg J, Morgan L, Nigro M, Crichton ML, Van Meel C, Sibila O, Timothy A, Kompatsiari E, Hedberg T, Vandendriessche T, McShane PJ, Tonia T, Winthrop K, Loebinger MR, Lorent N, Goeminne P, Shteinberg M, Polverino E, Aliberti S. European Respiratory Society clinical practice guideline for the management of adult bronchiectasis The European respiratory journal. 2025;66(6):2501126. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/41016738
  2. 国际共识定义(成人支气管扩张症急性加重的定义,用于临床研究)Hill AT, Haworth CS, Aliberti S, Barker A, Blasi F, Boersma W, Chalmers JD, De Soyza A, Dimakou K, Elborn JS, Feldman C, Flume P, Goeminne PC, Loebinger MR, Menendez R, Morgan L, Murris M, Polverino E, Quittner A, Ringshausen FC, Tino G, Torres A, Vendrell M, Welte T, Wilson R, Wong C, O'Donnell A, Aksamit T, EMBARC/BRR definitions working group. Pulmonary exacerbation in adults with bronchiectasis: a consensus definition for clinical research The European respiratory journal. 2017;49(6):1700051. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28596426
  3. 多中心前瞻队列(中国支气管扩张症登记 BE-China:111 家医院、10,324 例)Xu JF, Zheng HZ, Lu HW, Wang LW, Wu B, Lv XD, Luo H, Feng J, Li YY, Liu L, Jia JG, Mo WQ, Gu HY, Jiang JB, Wang DX, Wang B, Li L, Yuan Z, Li W, Xie M, Jie ZJ, Fan XY, Li D, Tian X, Zhang M, Guan WJ, Fan H, Song YL, He J, Chu DJ, Du CL, Zhang JQ, Cao C, Qu JM, Chalmers JD, BE-China Registry Investigators. Baseline characteristics of patients in the Chinese Bronchiectasis Registry (BE-China): a multicentre prospective cohort study The Lancet. Respiratory medicine. 2025;13(2):166-176. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39805296
  4. 病因研究(中国广州地区支气管扩张症的病因构成)Guan WJ, Gao YH, Xu G, Lin ZY, Tang Y, Li HM, Lin ZM, Zheng JP, Chen RC, Zhong NS. Aetiology of bronchiectasis in Guangzhou, southern China Respirology (Carlton, Vic.). 2015;20(5):739-748. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25819403
  5. 电子病历人群研究(美国非囊性纤维化支气管扩张症的患病率趋势,2015–2025)Jung F, MacRae S. Non-Cystic Fibrosis Bronchiectasis in the United States: Prevalence Trends in a Large Electronic Health Record Population, 2015-2025 Chest. 2026;():S0012-3692(26)06671-7. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/42762985
  6. 系统评价(CT 与磁共振对支气管扩张症的诊断与量化)Meerburg JJ, Veerman GDM, Aliberti S, Tiddens HAWM. Diagnosis and quantification of bronchiectasis using computed tomography or magnetic resonance imaging: A systematic review Respiratory medicine. 2020;170():105954. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32843159
  7. Cochrane 系统评价(支气管扩张症的气道廓清技术,7 项研究、105 例)Lee AL, Burge AT, Holland AE. Airway clearance techniques for bronchiectasis The Cochrane database of systematic reviews. 2015;(11):CD008351. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26591003
  8. Cochrane 系统评价(正压呼气治疗与其他气道廓清技术的比较)Lee AL, Burge AT, Holland AE. Positive expiratory pressure therapy versus other airway clearance techniques for bronchiectasis The Cochrane database of systematic reviews. 2017;9():CD011699. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28952156
  9. 随机对照试验(急性加重期主动循环呼吸技术、振荡正压呼气与运动加哈气的比较)Phillips J, Pope R, Hing W, Canov A, Harley N, Lee AL. Active Cycle of Breathing Technique Versus Oscillating Positive Expiratory Pressure Therapy Versus Exercise With Huffing During an Exacerbation of Bronchiectasis: A Randomised, Controlled Trial Respirology (Carlton, Vic.). 2026;31(8):787-797. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/42155584
  10. 随机对照试验(阿奇霉素预防非囊性纤维化支气管扩张症急性加重:EMBRACE,141 例)Wong C, Jayaram L, Karalus N, Eaton T, Tong C, Hockey H, Milne D, Fergusson W, Tuffery C, Sexton P, Storey L, Ashton T. Azithromycin for prevention of exacerbations in non-cystic fibrosis bronchiectasis (EMBRACE): a randomised, double-blind, placebo-controlled trial Lancet (London, England). 2012;380(9842):660-667. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22901887
  11. 随机对照试验(阿奇霉素维持治疗减少感染性急性加重:BAT,83 例)Altenburg J, de Graaff CS, Stienstra Y, Sloos JH, van Haren EH, Koppers RJ, van der Werf TS, Boersma WG. Effect of azithromycin maintenance treatment on infectious exacerbations among patients with non-cystic fibrosis bronchiectasis: the BAT randomized controlled trial JAMA. 2013;309(12):1251-1259. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23532241
  12. Cochrane 系统评价(大环内酯类抗生素治疗支气管扩张症)Kelly C, Chalmers JD, Crossingham I, Relph N, Felix LM, Evans DJ, Milan SJ, Spencer S. Macrolide antibiotics for bronchiectasis The Cochrane database of systematic reviews. 2018;3():CD012406. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29543980
  13. 全港匹配队列研究(支气管扩张症长期大环内酯治疗的心血管获益与安全性,3,137 例)Guo R, Wat D, Lam SHM, Bucci T, Tsang CT, Cai AP, Chan YH, Ren QW, Huang JY, Zhang JN, Gu WL, Zhu CY, Hung YM, Frost F, Lip GYH, Yiu KH. Cardiovascular benefits and safety profile of macrolide maintenance therapy in patients with bronchiectasis The European respiratory journal. 2025;65(3):2401574. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39603670
  14. 随机对照试验 III 期(环丙沙星干粉吸入治疗非囊性纤维化支气管扩张症:RESPIRE 1,416 例)De Soyza A, Aksamit T, Bandel TJ, Criollo M, Elborn JS, Operschall E, Polverino E, Roth K, Winthrop KL, Wilson R. RESPIRE 1: a phase III placebo-controlled randomised trial of ciprofloxacin dry powder for inhalation in non-cystic fibrosis bronchiectasis The European respiratory journal. 2018;51(1):1702052. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29371383
  15. 随机对照试验 III 期(环丙沙星干粉吸入治疗非囊性纤维化支气管扩张症:RESPIRE 2)Aksamit T, De Soyza A, Bandel TJ, Criollo M, Elborn JS, Operschall E, Polverino E, Roth K, Winthrop KL, Wilson R. RESPIRE 2: a phase III placebo-controlled randomised trial of ciprofloxacin dry powder for inhalation in non-cystic fibrosis bronchiectasis The European respiratory journal. 2018;51(1):1702053. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29371384
  16. 更新系统评价与荟萃分析(吸入妥布霉素治疗非囊性纤维化支气管扩张症的慢性铜绿假单胞菌感染)Lu W, Li Q, Zheng S, Jiang Y, Wu X, Li X, Kong J. Inhaled tobramycin for chronic pseudomonas aeruginosa infection in non-cystic fibrosis bronchiectasis: an updated systematic review and meta-analysis BMC pulmonary medicine. 2026;26(1):264. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/42032539
  17. 队列研究(吸入黏菌素根除成人非囊性纤维化支气管扩张症的铜绿假单胞菌)Blanco-Aparicio M, Saleta Canosa JL, Valiño López P, Martín Egaña MT, Vidal García I, Montero Martínez C. Eradication of Pseudomonas aeruginosa with inhaled colistin in adults with non-cystic fibrosis bronchiectasis Chronic respiratory disease. 2019;16():1479973119872513. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31480862
  18. 系统评价与荟萃分析(成人支气管扩张症铜绿假单胞菌感染的根除治疗)Conceição M, Shteinberg M, Goeminne P, Altenburg J, Chalmers JD. Eradication treatment for Pseudomonas aeruginosa infection in adults with bronchiectasis: a systematic review and meta-analysis European respiratory review : an official journal of the European Respiratory Society. 2024;33(171):230178. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38296344
  19. 随机对照试验(高渗盐水或羧甲司坦治疗支气管扩张症:英国 2×2 析因试验,288 例)Bradley JM, O'Neill B, McAuley DF, Chalmers JD, De Soyza A, Hill AT, Carroll M, Loebinger MR, Duckers J, Clarke M, McLeese RH, Ferguson K, Jackson A, Campbell C, McDowell C, Agus A, Norrie J, Copeland F, Downey DG, Convery R, Kelly M, Flight W, Talbot NP, Hurst JR, Steer J, Anwar M, Shahidi M, Gatheral T, Etumi M, Sullivan AL, Ionescu AA, Patil V, Bhattacharya M, Caskey S, Cosgrove D, Hagan C, Shoemark A, McManus T, Davies G, Elborn JS, CLEAR Investigator Team. Hypertonic Saline or Carbocisteine in Bronchiectasis The New England journal of medicine. 2025;393(16):1565-1577. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/41020514
  20. 随机对照试验(吸入甘露醇治疗非囊性纤维化支气管扩张症)Bilton D, Tino G, Barker AF, Chambers DC, De Soyza A, Dupont LJ, O'Dochartaigh C, van Haren EH, Vidal LO, Welte T, Fox HG, Wu J, Charlton B, B-305 Study Investigators. Inhaled mannitol for non-cystic fibrosis bronchiectasis: a randomised, controlled trial Thorax. 2014;69(12):1073-1079. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25246664
  21. 登记队列研究(欧洲支气管扩张症登记 EMBARC 中吸入糖皮质激素的使用)Pollock J, Polverino E, Dhar R, Dimakou K, Traversi L, Bossios A, Haworth C, Loebinger MR, De Soyza A, Vendrell M, Burgel PR, Mertsch P, McDonnell MJ, Skgrat S, Maiz-Carro L, Sibila O, van der Eerden M, Kauppi P, Hill AT, Wilson R, Milenkovic B, Menéndez R, Murris M, Crichton ML, Borecki S, Obradovic D, Irfan M, Eshenkulova V, Nowinski A, Amorim A, Torres A, Lorent N, Welte T, Blasi F, Van Braeckel E, Altenburg J, Shteinberg M, Boersma W, Elborn JS, Aliberti S, Ringshausen FC, Goeminne P, Chalmers JD. Use of inhaled corticosteroids in bronchiectasis: data from the European Bronchiectasis Registry (EMBARC) Thorax. 2025;80(6):358-368. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40122611
  22. 随机对照多中心试验(儿童支气管扩张症非重症加重的阿莫西林克拉维酸或阿奇霉素:BEST-1)Goyal V, Grimwood K, Ware RS, Byrnes CA, Morris PS, Masters IB, McCallum GB, Binks MJ, Smith-Vaughan H, O'Grady KF, Champion A, Buntain HM, Schultz A, Chatfield M, Torzillo PJ, Chang AB. Efficacy of oral amoxicillin-clavulanate or azithromycin for non-severe respiratory exacerbations in children with bronchiectasis (BEST-1): a multicentre, three-arm, double-blind, randomised placebo-controlled trial The Lancet. Respiratory medicine. 2019;7(9):791-801. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31427252
  23. 全国队列研究(支气管扩张症患者的焦虑、抑郁、疾病参数与健康相关生活质量:BronchUK)De Soyza A, Saunders T, Wild G, Mawson P, Kelly M, Elborn S, Hill AT, Gatheral T, Sullivan A, Haworth C, Hurst JR, Brown J, Carroll M, Navaratnam V, Loebinger M, Davies G, Upadhyay H, Bradley J, Walker PP, Steer J, Duckers J, Pollock J, Crichton M, Chalmers JD, McNally R. Anxiety, depression, physical disease parameters and health-related quality of life in the BronchUK national bronchiectasis cohort ERJ open research. 2025;11(3):348-2024. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40432821
  24. 叙述性综述(支气管扩张症与肺结核的外科治疗)Fallatah RZ, Mohamed A, Syed AM, Saleh W, AlKattan K, Migliore M. Surgical intervention in bronchiectasis and pulmonary tuberculosis Breathe (Sheffield, England). 2026;22(3):250370. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/42614759