呼吸科 · ILD / IPF
肺纤维化与间质性肺病：从影像分型到延缓进展
间质性肺病（interstitial lung disease，ILD）是一大类以肺泡壁与肺间质受累为共同点的疾病，其中特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）预后最差。诊断的第一步是高分辨率 CT（HRCT）分型：UIP 型强烈不推荐再做肺活检，只有「可能 UIP 型」或不确定型才条件性推荐支气管肺泡灌洗或外科肺活检。治疗上要准确表述——抗纤维化药物延缓的是 FVC 下降，不是降低死亡率：尼达尼布使 IPF 年 FVC 下降减少 125.3 ml，进展性纤维化性 ILD 减少 107.0 ml；死亡获益的荟萃分析虽然得出 RR 0.55，但异质性很高（I²=82%）且多数为观察性研究。
十二句速查 · 肺纤维化与间质性肺病
先看结论，再看机制与证据。带编号处可点击跳转到文献。
气短干咳要想到间质性肺病症状常逐渐加重，普通抗感染治疗无效时更应警惕
诊断靠 HRCT 分型与多学科讨论影像、临床与病理共同判断，比单一检查更可靠
HRCT 为 UIP 型不必再做活检指南强烈不推荐；活检主要用于不确定型或需明确分型
肺功能随访看 FVC 与 DLCOFVC 持续下降提示疾病进展，需要调整治疗策略
抗纤维化药物只延缓肺功能下降不要理解为「治愈」或「降低死亡率」
进展性纤维化性 ILD 也可用药不只 IPF：符合进展标准者可用尼达尼布
腹泻是常见不良反应多数可管理，因腹泻停药的比例低于 5%
抗反流手术没有显示延缓进展随机试验为阴性，2022 指南条件性不推荐
氧疗、肺康复用于改善症状运动能力与生活质量可能改善，证据仍有限
合适患者可评估肺移植单肺与双肺移植生存相当，需尽早转诊评估
急性加重要立即就医短期内气短明显加重、血氧下降是危险信号
部分患者需要姑息照护支持症状控制与照护规划同样是治疗的一部分
速查卡为结论摘要，具体检查、用药与剂量请遵循呼吸科医生意见。
先看懂四件事：什么是间质性肺病、怎么诊断、怎么用药、怎么随访Pulmonary Fibrosis & Interstitial Lung Disease
间质性肺病不是一种病，而是一组以肺泡壁和肺间质损伤、修复异常为共同点的疾病：可以是特发性的（IPF），也可以继发于结缔组织病、职业与环境暴露、药物等。诊断要走一条固定路线——识别症状 → HRCT 分型 → 必要时支气管肺泡灌洗或活检 → 多学科讨论；治疗则围绕「延缓肺功能下降、改善症状、预防急性加重、规划照护」展开。
要留意的症状
最典型的是活动后气短逐渐加重和持续干咳，部分患者听到吸气末的细湿啰音、出现手指末端增粗；症状往往逐渐加重，容易被当成体力下降或心脏问题。5
HRCT 分型是第一道分诊
按影像把患者分为 UIP 型、可能 UIP 型与不确定型，是决定后续是否需要活检与如何用药的关键；这是诊断指南的核心步骤。2
多学科讨论提高诊断可靠性
由呼吸、影像与病理医生共同讨论是标准做法；有研究显示，在初次讨论后再次进行多学科讨论，可对一部分患者的诊断作出修正，说明诊断并非一锤定音。3
进展性纤维化性 ILD（PPF）
除 IPF 外，一些纤维化性 ILD 也会持续进展。2022 指南把 PPF 定义为三项标准中至少满足两项（症状恶化、肺功能下降、影像进展）；前瞻登记研究显示符合 PPF 的患者并不罕见。16
抗纤维化药物做什么、不做什么
吡非尼酮与尼达尼布能延缓 FVC 下降：ASCEND 中复合终点相对减少 47.9%，INPULSIS 中尼达尼布使年 FVC 下降减少 125.3 ml，INBUILD 中进展性纤维化性 ILD 减少 107.0 ml；但它们不是降死亡率药物。7910
死亡率的证据边界
荟萃分析（26 项研究、12,956 例）显示抗纤维化治疗与全因死亡风险下降相关（RR 0.55），但异质性很高（I²=82%），且 26 项研究中仅 8 项为随机对照试验，不能据此写成「降低死亡率」。11
发病机理：异常修复与纤维化形成Pathogenesis
纤维化的本质是「修不好的伤口」：反复的肺泡上皮损伤加上修复过程失衡，成纤维细胞持续活化、细胞外基质沉积，正常肺泡结构被瘢痕替代。不同诱因（遗传易感、吸烟、粉尘暴露、结缔组织病、反流误吸）可以汇入同一条通路，这解释了为什么同一类影像表现背后可能是完全不同的病因。
遗传易感、吸烟、粉尘与环境暴露、结缔组织病等诱因 ／ 反复肺泡上皮损伤 ／ 异常修复与成纤维细胞持续活化 ／ 细胞外基质沉积、肺泡结构被瘢痕替代 → 肺顺应性下降、弥散功能受损 → 活动后气短、干咳、FVC 持续下降 → 通过抗纤维化治疗延缓肺功能下降、管理症状与并发症
02成纤维细胞灶与基质沉积
在 IPF 中可见成纤维细胞灶，成纤维细胞持续分泌胶原等基质成分，使肺组织变硬、气体交换效率下降；这也是影像上出现网格影与牵拉性支扩的基础。
04吸烟与职业环境暴露
吸烟与 IPF 风险相关；职业暴露（金属、木尘、石棉、硅尘等）与亚临床间质改变相关，环境与职业暴露已被视为 ILD 的重要可询问病因。
05结缔组织病相关 ILD
类风湿关节炎、系统性硬化症等结缔组织病常合并间质性肺病；系统评价显示这类患者的 ILD 并不少见，影像与病程各异，需要与风湿免疫科共同评估。
06胃食管反流与反流误吸（争议）
反流与误吸是否推动纤维化仍有争议：抗反流手术的随机试验为阴性，现行指南对抗酸药物与抗反流手术均为条件性不推荐，因此不能把「治反流」当作延缓纤维化的手段。
哪些因素与间质性肺病相关
| 类别 | 具体因素 | 机制要点 | 证据强度 |
|---|---|---|---|
| 吸烟 | 现在或既往吸烟 | 与特发性肺纤维化发病风险相关 | 较强 |
| 职业暴露 | 金属、木尘、石棉、硅尘等 | 长期吸入与亚临床间质改变相关 | 较强 |
| 环境暴露 | 空气污染与粉尘环境 | 可能推动炎症与纤维化进展 | 中等 |
| 年龄与性别 | 中老年、男性 | 患病与预后的人群差异 | 强 |
| 遗传与家族史 | 家族性肺纤维化、端粒酶相关基因变异 | 遗传易感使修复能力下降 | 较强 |
| 结缔组织病 | 类风湿关节炎、系统性硬化症等 | 免疫异常导致间质性肺病 | 强 |
| 胃食管反流 | 反流症状与误吸 | 关联存在，但抗反流治疗未显示延缓进展 | 结论不一致 |
| 急性加重史 | 既往出现短期内明显恶化 | 提示预后不良，需密切随访 | 中等 |
两个容易被忽略的问题
怎么检查：影像分型、肺功能与活检决策Assessment
| 项目 | 方法与要点 | 判读说明 | 证据强度 |
|---|---|---|---|
| 高分辨率 CT（HRCT） | 胸部薄层 CT，按 UIP 型、可能 UIP 型、不确定型分型 | 决定是否需要活检与治疗方向 | 强 |
| 肺功能与弥散功能 | FVC、DLCO 定期复查 | FVC 下降提示进展，是疗效判断依据 | 强 |
| 6 分钟步行与血氧 | 运动时血氧饱和度与步行距离 | 发现运动性低氧，评估氧疗指征 | 较强 |
| 支气管肺泡灌洗 | 细胞学与病原学检查 | 用于可能 UIP 型或不确定型，除外感染 | 较强 |
| 外科肺活检或冷冻活检 | 取材做病理分型 | 有创检查，仅在不明确分型时考虑 | 较强 |
| 多学科讨论（MDD） | 呼吸、影像与病理共同判断 | 提高诊断一致性，必要时再次讨论 | 较强 |
| 病因筛查（自身抗体等） | 结缔组织病相关抗体与临床评估 | 识别继发性间质性肺病 | 强 |
| 家族史与遗传评估 | 家族性病例或年轻患者的基因检测咨询 | 辅助判断易感因素与家系风险 | 中等 |
需要尽快就医的情况
- 短期内气短明显加重，日常活动受限
- 静息或轻微活动时血氧明显下降
- 持续发热或咳黄痰（需除外感染）
- 干咳剧烈影响睡眠与进食
- 体重明显下降、食欲差
- 已确诊者肺功能复查 FVC 明显下降
怎么治疗：延缓进展、改善症状与照护规划Treatment
抗纤维化药物只延缓 FVC 下降
吡非尼酮与尼达尼布的证据集中在延缓肺功能下降：ASCEND 中复合终点相对减少 47.9%，INPULSIS 中尼达尼布使年 FVC 下降减少 125.3 ml。它们不是降低死亡率的药物，宣传中不宜越界。79
治疗方式一览
| 内容 | 适用情况 | 关键要点 | 证据强度 |
|---|---|---|---|
| 吡非尼酮 | 轻中度特发性肺纤维化 | 延缓 FVC 下降；CAPACITY 两项试验结论不一致 | 较强 |
| 尼达尼布（IPF） | 特发性肺纤维化 | 年 FVC 下降减少 125.3 ml；腹泻常见 | 强 |
| 尼达尼布（进展性纤维化性 ILD） | 符合进展标准的纤维化性 ILD | 年 FVC 下降减少 107.0 ml，不限于 IPF | 强 |
| 尼达尼布（系统性硬化相关 ILD） | 系统性硬化症相关间质性肺病 | 延缓 FVC 下降 | 强 |
| 抗纤维化治疗的死亡获益 | 荟萃分析层面 | RR 0.55 但 I²=82%、多数为观察性研究，不能写成降低死亡率 | 结论不一致 |
| 抗反流药物与抗反流手术 | IPF 伴反流症状者 | 随机试验未延缓进展，指南条件性不推荐 | 结论不一致 |
| 长期氧疗 | 静息或运动性低氧者 | 小型随机试验样本有限，证据仍不足 | 中等 |
| 肺移植 | 符合指征的合适患者 | 单肺与双肺移植生存相当，应尽早评估 | 较强 |
需要说明的边界
- 抗纤维化药物的目标是延缓肺功能下降，不是降低死亡率：荟萃分析虽得出 RR 0.55，但异质性高（I²=82%）且多数为观察性研究，写成「能降低死亡率」是不准确的。
- 同一药物在不同试验里可以有不同结果：CAPACITY 的研究 004 阳性、研究 006 不显著，说明判读要结合人群与终点，而不是只看一项研究。
- 抗反流手术的随机试验为阴性（48 周 FVC 变化 −0.05 L），2022 指南对 IPF 的抗酸药物与抗反流手术均为条件性不推荐，因此不能把它当作延缓纤维化的手段。
- HRCT 为 UIP 型时，指南强烈不推荐为确诊做肺活检；活检的价值主要在「可能 UIP 型」或不确定型的患者，决策要走多学科讨论。
日常管理：随访、康复与照护Daily Management
| 管理点 | 具体做法 | 预期作用 | 证据强度 |
|---|---|---|---|
| 戒烟与避免粉尘暴露 | 完全戒烟，工作中做好防护、减少粉尘接触 | 减少可干预的风险暴露 | 较强 |
| 规律复查肺功能 | 按医生安排复查 FVC 与 DLCO | 及早发现进展并调整治疗 | 强 |
| 按处方服药 | 按医嘱服用抗纤维化药物，出现腹泻等不良反应及时联系医生 | 维持延缓肺功能下降的疗效 | 强 |
| 肺康复与运动 | 参加肺康复或居家训练，量力而行 | 改善运动能力与生活质量 | 较强 |
| 氧疗依从 | 按处方在活动或休息时使用 | 缓解低氧相关症状 | 中等 |
| 识别急性加重 | 症状短期明显加重立即就医 | 尽早处理、降低风险 | 中等 |
| 照护与症状控制 | 及早讨论症状控制与照护意愿 | 减轻痛苦、改善生活质量 | 较强 |
| 移植评估 | 符合条件者尽早转诊评估 | 可能改善生存与生活质量 | 较强 |
本页立场
肺纤维化管理的逻辑是「先分型、再谈治疗、如实讲清边界」：用 HRCT 与多学科讨论把诊断与病因搞清楚，用抗纤维化药物延缓肺功能下降，用氧疗、肺康复、移植评估与姑息照护处理症状与长期需求。任何把抗纤维化药物说成「治愈」或「降低死亡率」的说法，都与现有证据不符。
十个常见误区Ten Common Misconceptions
| 编号 | 常见说法 | 更准确的理解（含出处） |
|---|---|---|
| 误区 1 | 「抗纤维化药能治愈肺纤维化」 | 目前证据只支持延缓 FVC 下降，不能逆转已经形成的纤维化；治疗目标是减慢进展、争取时间。910 |
| 误区 2 | 「吃药能降低死亡率」 | 荟萃分析显示死亡风险下降（RR 0.55），但异质性很高（I²=82%）、多数为观察性研究，26 项研究中仅 8 项为随机对照试验，不能据此作承诺。11 |
| 误区 3 | 「HRCT 是 UIP 型也要做肺活检」 | 诊断指南对 UIP 型强烈不推荐肺活检；活检主要用于可能 UIP 型或不确定型，决策应经多学科讨论。2 |
| 误区 4 | 「间质性肺病就是特发性肺纤维化」 | 间质性肺病包含多种类型：结缔组织病相关、职业与环境暴露相关、药物相关等，病因不同，治疗与预后也不同。1320 |
| 误区 5 | 「只有 IPF 才需要抗纤维化治疗」 | INBUILD 显示符合进展标准的纤维化性 ILD 使用尼达尼布也能延缓 FVC 下降，不限于 IPF；是否用药需由医生按进展与分型判断。101 |
| 误区 6 | 「做抗反流手术能延缓肺纤维化」 | 随机试验（WRAP-IPF）为阴性，48 周 FVC 变化 −0.05 L；2022 指南对 IPF 抗酸药物与抗反流手术均为条件性不推荐。141 |
| 误区 7 | 「吸氧能延长寿命」 | 在纤维化性 ILD 中，居家氧疗的证据来自小型随机试验，样本有限，主要作用是缓解低氧相关症状而非延长生存。21 |
| 误区 8 | 「激素能治疗肺纤维化」 | 激素不是抗纤维化药物；急性加重期激素的剂量与减量方式证据主要来自观察性研究，须由医生谨慎决定，不可自行长期服用。16 |
| 误区 9 | 「肺移植没有意义」 | 对符合条件的患者，肺移植可能改善生存与生活质量，单肺与双肺移植生存相当；关键是尽早转诊评估，而不是等到太晚。23 |
| 误区 10 | 「肺纤维化一定会遗传给孩子」 | 家族性病例只占少数，端粒酶相关基因变异与家族聚集有关，但多数患者为散发；有家族史者可咨询遗传评估。17 |
参考文献与证据来源References & Evidence
本页共 24 条文献，来自国际共识与指南、随机对照试验、荟萃分析与机制研究，链接指向 PubMed。每条结论后的编号对应下方文献；证据不足或结论不一致之处已在正文标注。
- 国际临床实践指南（IPF 更新与进展性纤维化性 ILD：ATS/ERS/JRS/ALAT 2022）Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L, Thomson CC, Inoue Y, Johkoh T, Kreuter M, Lynch DA, Maher TM, Martinez FJ, Molina-Molina M, Myers JL, Nicholson AG, Ryerson CJ, Strek ME, Troy LK, Wijsenbeek M, Mammen MJ, Hossain T, Bissell BD, Herman DD, Hon SM, Kheir F, Khor YH, Macrea M, Antoniou KM, Bouros D, Buendia-Roldan I, Caro F, Crestani B, Ho L, Morisset J, Olson AL, Podolanczuk A, Poletti V, Selman M, Ewing T, Jones S, Knight SL, Ghazipura M, Wilson KC. Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022;205(9):e18-e47. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35486072
- 国际诊断指南（IPF 的诊断：ATS/ERS/JRS/ALAT 2018）Raghu G, Remy-Jardin M, Myers JL, Richeldi L, Ryerson CJ, Lederer DJ, Behr J, Cottin V, Danoff SK, Morell F, Flaherty KR, Wells A, Martinez FJ, Azuma A, Bice TJ, Bouros D, Brown KK, Collard HR, Duggal A, Galvin L, Inoue Y, Jenkins RG, Johkoh T, Kazerooni EA, Kitaichi M, Knight SL, Mansour G, Nicholson AG, Pipavath SNJ, Buendía-Roldán I, Selman M, Travis WD, Walsh S, Wilson KC, American Thoracic Society, European Respiratory Society, Japanese Respiratory Society, and Latin American Thoracic Society. Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2018;198(5):e44-e68. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30168753
- 研究（再次多学科讨论对间质性肺病诊断的修正作用）Iijima Y, Furusawa H, Yamana T, Shibata S, Shirai T, Okamoto T, Tateishi T, Adachi T, Kirimura S, Miyazaki Y. Reevaluating diagnosis in interstitial lung disease with a second multidisciplinary discussion. Respir Investig. 2024;62(6):1027-1033. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39236513
- 成本效果分析（经支气管冷冻活检必要时升级外科肺活检与直接外科肺活检的比较）Kalverda K, van Barreveld M, Bonta P, Daniels J, Dickhoff C, Korevaar DA, Annema J, Dijkgraaf M. Transbronchial cryobiopsy followed by as-needed surgical lung biopsy <i>versus</i> immediate surgical lung biopsy for diagnosing interstitial lung disease: a cost-utility analysis. ERJ Open Res. 2026;12(1):629-2025. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/41668879
- 人群纵向研究（抗纤维化治疗时代 IPF 的预后与生存）Iommi M, Faragalli A, Bonifazi M, Mei F, Latini LL, Pompili M, Carle F, Gesuita R. Prognosis and Survival in Idiopathic Pulmonary Fibrosis in the Era of Antifibrotic Therapy in Italy: Evidence from a Longitudinal Population Study Based on Healthcare Utilization Databases. Int J Environ Res Public Health. 2022;19(24):16689. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36554568
- 前瞻登记研究（进展性纤维化性 ILD 的患病情况与特征）Hambly N, Farooqi MM, Dvorkin-Gheva A, Donohoe K, Garlick K, Scallan C, Chong SG, MacIsaac S, Assayag D, Johannson KA, Fell CD, Marcoux V, Manganas H, Morisset J, Comes A, Fisher JH, Shapera S, Gershon AS, To T, Wong AW, Sadatsafavi M, Wilcox PG, Halayko AJ, Khalil N, Cox G, Richeldi L, Ryerson CJ, Kolb M. Prevalence and characteristics of progressive fibrosing interstitial lung disease in a prospective registry. Eur Respir J. 2022;60(4):2102571. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35273032
- 随机对照试验（吡非尼酮治疗特发性肺纤维化：ASCEND，555 例）King TE, Bradford WZ, Castro-Bernardini S, Fagan EA, Glaspole I, Glassberg MK, Gorina E, Hopkins PM, Kardatzke D, Lancaster L, Lederer DJ, Nathan SD, Pereira CA, Sahn SA, Sussman R, Swigris JJ, Noble PW, ASCEND Study Group. A phase 3 trial of pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med. 2014;370(22):2083-2092. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24836312
- 随机对照试验（吡非尼酮治疗 IPF 的两项试验：CAPACITY）Noble PW, Albera C, Bradford WZ, Costabel U, Glassberg MK, Kardatzke D, King TE, Lancaster L, Sahn SA, Szwarcberg J, Valeyre D, du Bois RM, CAPACITY Study Group. Pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis (CAPACITY): two randomised trials. Lancet. 2011;377(9779):1760-1769. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21571362
- 随机对照试验（尼达尼布治疗 IPF 的疗效与安全性：INPULSIS-1/2，1,066 例）Richeldi L, du Bois RM, Raghu G, Azuma A, Brown KK, Costabel U, Cottin V, Flaherty KR, Hansell DM, Inoue Y, Kim DS, Kolb M, Nicholson AG, Noble PW, Selman M, Taniguchi H, Brun M, Le Maulf F, Girard M, Stowasser S, Schlenker-Herceg R, Disse B, Collard HR, INPULSIS Trial Investigators. Efficacy and safety of nintedanib in idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med. 2014;370(22):2071-2082. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24836310
- 随机对照试验（尼达尼布治疗进展性纤维化性 ILD：INBUILD，663 例）Flaherty KR, Wells AU, Cottin V, Devaraj A, Walsh SLF, Inoue Y, Richeldi L, Kolb M, Tetzlaff K, Stowasser S, Coeck C, Clerisme-Beaty E, Rosenstock B, Quaresma M, Haeufel T, Goeldner RG, Schlenker-Herceg R, Brown KK, INBUILD Trial Investigators. Nintedanib in Progressive Fibrosing Interstitial Lung Diseases. N Engl J Med. 2019;381(18):1718-1727. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31566307
- 系统评价与荟萃分析（抗纤维化治疗对 IPF 死亡与急性加重的影响）Petnak T, Lertjitbanjong P, Thongprayoon C, Moua T. Impact of Antifibrotic Therapy on Mortality and Acute Exacerbation in Idiopathic Pulmonary Fibrosis: A Systematic Review and Meta-Analysis. Chest. 2021;160(5):1751-1763. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34217681
- 随机对照试验（尼达尼布治疗系统性硬化相关间质性肺病：SENSCIS）Distler O, Highland KB, Gahlemann M, Azuma A, Fischer A, Mayes MD, Raghu G, Sauter W, Girard M, Alves M, Clerisme-Beaty E, Stowasser S, Tetzlaff K, Kuwana M, Maher TM, SENSCIS Trial Investigators. Nintedanib for Systemic Sclerosis-Associated Interstitial Lung Disease. N Engl J Med. 2019;380(26):2518-2528. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31112379
- 系统评价与荟萃分析（结缔组织病相关间质性肺病的患病率、影像类型与危险因素）Joy GM, Arbiv OA, Wong CK, Lok SD, Adderley NA, Dobosz KM, Johannson KA, Ryerson CJ. Prevalence, imaging patterns and risk factors of interstitial lung disease in connective tissue disease: a systematic review and meta-analysis. Eur Respir Rev. 2023;32(167):220210. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36889782
- 随机对照试验（腹腔镜抗反流手术治疗 IPF：WRAP-IPF）Raghu G, Pellegrini CA, Yow E, Flaherty KR, Meyer K, Noth I, Scholand MB, Cello J, Ho LA, Pipavath S, Lee JS, Lin J, Maloney J, Martinez FJ, Morrow E, Patti MG, Rogers S, Wolters PJ, Yates R, Anstrom KJ, Collard HR. Laparoscopic anti-reflux surgery for the treatment of idiopathic pulmonary fibrosis (WRAP-IPF): a multicentre, randomised, controlled phase 2 trial. Lancet Respir Med. 2018;6(9):707-714. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30100404
- 系统评价与荟萃分析（抗反流治疗与 IPF 合并胃食管反流患者的死亡风险）Dodos K, Kalamara TV, Trakas N, Corlateanu A, Georgakopoulou VE. Anti-reflux therapy and mortality in patients with idiopathic pulmonary fibrosis and gastroesophageal reflux disease: a systematic review and meta-analysis. Monaldi Arch Chest Dis. 2025;():. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40631927
- 回顾性研究（急性加重 IPF 的早期激素减量策略）Anan K, Kataoka Y, Ichikado K, Kawamura K, Johkoh T, Fujimoto K, Tobino K, Tachikawa R, Ito H, Nakamura T, Kishaba T, Inomata M, Kamitani T, Yamazaki H, Ogawa Y, Yamamoto Y. Early corticosteroid dose tapering in patients with acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis. Respir Res. 2022;23(1):291. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36289512
- 家系遗传研究（家族性特发性肺纤维化中的端粒酶基因变异）Armanios MY, Chen JJ, Cogan JD, Alder JK, Ingersoll RG, Markin C, Lawson WE, Xie M, Vulto I, Phillips JA, Lansdorp PM, Greider CW, Loyd JE. Telomerase mutations in families with idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med. 2007;356(13):1317-1326. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17392301
- 病例对照研究（吸烟是特发性肺纤维化的危险因素）Baumgartner KB, Samet JM, Stidley CA, Colby TV, Waldron JA. Cigarette smoking: a risk factor for idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 1997;155(1):242-248. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9001319
- 队列研究（职业暴露与亚临床间质性肺病：MESA 研究）Sack CS, Doney BC, Podolanczuk AJ, Hooper LG, Seixas NS, Hoffman EA, Kawut SM, Vedal S, Raghu G, Barr RG, Lederer DJ, Kaufman JD. Occupational Exposures and Subclinical Interstitial Lung Disease. The MESA (Multi-Ethnic Study of Atherosclerosis) Air and Lung Studies. Am J Respir Crit Care Med. 2017;196(8):1031-1039. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28753039
- 叙述性综述（间质性肺病中的环境与职业暴露）Lee CT, Feary J, Johannson KA. Environmental and occupational exposures in interstitial lung disease. Curr Opin Pulm Med. 2022;28(5):414-420. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35838370
- 随机对照试验（纤维化性间质性肺病的居家氧疗：初步随机双盲试验）Khor YH, Holland AE, Goh NSL, Miller BR, Vlahos R, Bozinovski S, Lahham A, Glaspole I, McDonald CF. Ambulatory Oxygen in Fibrotic Interstitial Lung Disease: A Pilot, Randomized, Triple-Blinded, Sham-Controlled Trial. Chest. 2020;158(1):234-244. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32113924
- 系统评价与荟萃分析（不同特征肺康复方案对间质性肺病患者的获益）Chen Q, Qiu Y, Xu M, Dong L. Benefits of different characteristics of pulmonary rehabilitation programs in patients with interstitial lung disease: a systematic review and meta-analysis. Ann Med. 2025;57(1):2566868. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/41140098
- 队列研究（单肺与双肺移植治疗特发性肺纤维化的生存比较）Ranganath NK, Malas J, Phillips KG, Lesko MB, Smith DE, Angel LF, Lonze BE, Kon ZN. Single and Double Lung Transplantation Have Equivalent Survival for Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Ann Thorac Surg. 2020;109(1):211-217. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31445911
- 国际德尔菲共识（IPF 患者姑息照护转诊标准）Pascoe A, Smallwood N, Philip J, Chang YK, Bajwah S, Ekström M, Goh N, Khor YH, Leng M, Lindell KO, Lindell KO, McCulloch J, Pérez-Cruz PE, Warwick T, Hui D. Consensus palliative care referral criteria for people with idiopathic pulmonary fibrosis: an international Delphi study. Ann Am Thorac Soc. 2026;23(8):1154-1167. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/41866293